En 1959 Prinzmetal y Cols describen un cuadro clínico caracterizado por la aparición de dolor torácico casi exclusivamente en reposo, asociado a elevaciones transitorias del segmento ST. Posteriormente se descubrió que dichas alteraciones obedecían a un vasoespasmo local o generalizado de las arterias coronarias  desconociéndose sin embargo su mecanismo fisiopatológico. Recientemente se ha descubierto un posible  mecanismo intracelular responsable del cuadro vasoespástico en la que la aparición de una hipercontractilidad exagerada del músculo liso de las arterias epicárdicas coronarias  provocaría a su vez una hipersensibilidad al calcio intracelular  y esto, conllevaría  una disminución súbita y transitoria del flujo coronario, típico en aquellas zonas de  espasmo adyacentes a placas moderadas de ateroma.

Se suele presentar sobre todo en varones jóvenes con una edad media entre 51-57 años con molestia torácica típica anginosa extremadamente intensa, de predominio  hacia la medianoche y las 8 de la mañana y con  buena tolerancia al ejercicio tal y como presentaba nuestro paciente. Entre las alteraciones electrocardiográficas es frecuente encontrar  una elevación transitoria del segmento ST durante el episodio anginoso, aunque en ocasiones también pueden presentar descenso del segmento ST y hasta en un 10%  normalidad electrocardiográfica. Otros eventos como bloqueos AV completos, bradicardias, Taquicardias ventriculares, Fibrilación ventricular incluso asistolia podríamos encontrarlo aunque de manera ocasional. En nuestro paciente el desarrollo de una taquicardia ventricular polimorfica sostenida durante la realización de la ergometría diagnóstica, fue un hallazgo inesperado que, a pesar de estar descrito en la literatura,  la probabilidad de encontrarlo se limita a  esporádicos casos recogidos.

 

A pesar de la variabilidad de las técnicas disponibles, la aproximación diagnóstica sigue siendo una difícil tarea y depende de los centros hospitalarios. En la mayoría, el diagnostico se alcanza con una sospecha clínica compatible, un electrocardiograma y una respuesta clínica positiva al tratamiento farmacológico. Sin embargo en ocasiones es necesario la realización de una arteriografía coronaria y utilización  de los llamados tests de provocación para llegar a un diagnóstico definitivo. El hallazgo más frecuente en la  arteriografía coronaria es encontrar normalidad estructural del árbol coronario, aunque con frecuencia existe enfermedad avanzada ateroesclerótica en el lugar del vasoespasmo con una incidencia de espasmo multivaso que oscila entre el  25% al 76%. En nuestro caso el evento arrítmico desarrollado por el paciente junto con la normalidad del árbol coronario tras la realización de cateterismo urgente, nos dio la clave del diagnóstico.

El tratamiento médico óptimo de esta patología incluye, además del control de los principales factores de riesgo cardiovascular y la abstinencia absoluta de fumar, la administración de vasodilatadores coronarios como corresponde a la fisiopatología responsable del cuadro comentado anteriormente. En este paciente se planteó además la posibilidad de implantación de un desfibrilador automático a pesar de la escasa literatura de su uso en prevención primaria, por lo que finalmente se decidió manejo con tratamiento  conservador. El uso de este tipo de dispositivos y/o implante profiláctico de stents coronarios ha sido muy discutido en la literatura y  recogido en forma de casos aislados según experiencias personales, con mayor frecuencia en el caso del intervencionismo coronario y con menor en la utilización de los dispositivos automáticos implantables.

Este síndrome se puede asociar a infarto agudo de miocardio y arritmias cardiacas graves incluyendo muerte súbita, por lo que no es despreciable hacer hincapié en la necesidad de un adecuado tratamiento farmacológico domiciliario y realización de una estrecha prevención secundaria de los principales factores de riesgo cardiovascular. (extraido de Morillas y cols. Alicante)